Antiphospholipid-Syndrom

Häufigkeit

Antiphospholipid-Syndrom(APS, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom): Erkrankung mit wiederkehrenden Thrombosen und Embolien, häufigen Fehlgeburten und neurologischen Komplikationen bei nachweislich vorhandenen Antiphospholipid-Antikörpern im Blut. Die Krankheit kann isoliert auftreten (primäres APS) oder im Zusammenhang mit anderen Autoimmunkrankheiten (sekundäres APS), am häufigsten mit dem systemischen Lupus erythematodes.

Der Verlauf der Erkrankung ist variabel, angefangen von einer einmaligen geringfügigen Venenthrombose bis hin zu tödlichen Lungenembolien oder Schlaganfällen.

Frauen erkranken fünfmal häufiger als Männer, oft im mittleren Lebensalter. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für Schlaganfälle bei jungen Menschen. Die Prognose orientiert sich an der Lage und der Häufigkeit der Gefäßverschlüsse.

Leitbeschwerden

Die Beschwerden hängen davon ab, welches Gefäß verschlossen ist:

• Schwellung eines Beins mit ziehendem Schmerz (tiefe Beinvenenthrombose)
• Plötzliche Atemnot mit stechendem atemabhängigen Schmerz in der Brust (Lungenembolie)
• Plötzliche Lähmung einer Körperseite oder Sprachstörungen bei jungen Menschen (Schlaganfall)
• Krampfanfall, Migräne
• Baumartig verzweigte bläuliche Hautzeichnung, kleine Einblutungen unter den Finger- oder Zehennägeln
• Wiederholte Fehlgeburten in den letzten beiden Dritteln der Schwangerschaft.

Die Erkrankung

Namensgebend für das APS sind die Antiphospholipid-Antikörper, sie reagieren mit einem Eiweiß, das an der Blutgerinnung beteiligt ist. Dadurch kommt es zu Blutgerinnseln, die die Adern verschließen und zu einer Unterversorgung oder Infarkten im betroffenen Gewebe führen. Manchmal tritt auch ein Mangel an Blutplättchen auf (Thrombozytopenie).

Thrombosen können sowohl in Venen als auch in Arterien auftreten. Am häufigsten sind Beinvenenthrombosen und Lungenembolien, seltener kommen Thrombosen in Armen, Nieren, Leber und den Augenvenen vor. Arterielle Thrombosen entstehen am häufigsten in den Arterien des Gehirns und führen zu Schlaganfällen, selten auch zu Krampfanfällen, Migräne oder Demenz.

Das macht der Arzt

Die Therapie bei thrombotischen Komplikationen orientiert sich am jeweiligen Symptom: Nach Beinvenenthrombosen, Schlaganfällen oder Herzinfarkten muss die Blutgerinnung herabgesetzt werden. Häufig wird Phenprocoumon (Marcumar®) eingesetzt – ein Medikament, das die Bildung von Gerinnungsfaktoren in der Leber unterdrückt und so die Häufigkeit weiterer Thrombosen vermindert.Details zur Marcumar®-Behandlung